Uzm.Dr. Faruk Akçay Cevabı:
Şikâyetleriniz Hirayama hastalığı (Monomelik Amyotrofi) ile uyumlu. Ayrıcı tanı açısından ALS (Amyotrofik lateral skleroz) göz ardı edilmemeli.
Bu hastalık tanısı, nedenleri açısından veya ayrıcı tanı açısından norolojik muayene ile beraber bazı tetkikler yapılmalı. Bunlar Kan Sayımı, Crp, Sedimantasyon, Glikoz, Üre, Kreatinin, Alt, Ast, Cpk, Sodyum, Potasyum, Kalsiyum, Magnezyum, Ürik Asit, Kolesterol, Trigliserid, Total Kolesterol, Vldl, Ldl, Hdl Kolesterol, Tsh, Serbest T4, B12, Emg (Elektronyografi), Cervikal Vertabra MR'ı ( gerekli görülürse sol el MR’ı).
ALS hastalığında üst kolda dinlenme döneminde kolun üst tarafına yayılan fasikülasyonlar (kas seğirmesi; sık tekrarlayan) olur. Sizin şikâyetlerinizin soğukta belirginleşmesi ve (belirtmemişsiniz) ve fasikülasyon denen kas seğirmeleriniz olmadığına göre ALS düşünülmez.
Hirayama Hastalığı (HH), genç erkeklerde daha sık görülen benign bir alt motor nöron (kronik ön boynuz hücresi) hastalığıdır. Distal ekstremiteyi tutan ilerleyici güçsüzlük ve sinsi başlangıç ile karakterizedir. Genellikle başlangıcından sonra 5 yıl içinde stabilize olan, benign ve nonprogresif (ilerlemeyen) bir hastalık olarak kabul edilir.
Klinik bulgular ikinci ve üçüncü dekadta ortaya çıkar ve yavaş ilerler. Bir veya her iki kolda eli de içine alan güçsüzlük ve atrofi olur. Hastalık üst ekstremite motor nöron tutuluşu ile sınırlıdır, alt ekstremite, bulber ya da duysal tutuluş görülmez. Bazı olgularda kas güçsüzlüğü soğuk havada belirginleşir (soğuk parezisi). Hastalar parmaklarındaki güçsüzlüğün soğuk havada arttığından yakınırken sıcakta ise düzeldiğini belirtirler. Bu nedenle hastalıklarını ilk kez kış aylarında fark ederler. Nadir olarak hiperhidroz ve anormal sempatik deri yanıtları ile beraber olabilir. Olguların %20’sinde üst kolun güçsüzlüğü bulunabilir. Elde tenar, hipotenar ve interosseöz kaslarda değişik derecelerde ve asimetrik tutulum gösterir. Ön kolda distal ve ulnar kısımda atrofi gelişirken radialis kası sağlam kalır.
Bu hastalığın nedeni bilinmemektedir bununla beraber, servikal spinal kordun kronik basısı veya atopi gibi teoriler ileri sürülmektedir. Familial insidansı çok düşüktür, az sayıda otozomal resesif geçişli olgu bildirilmiştir.
Tedavi, tespit edilen patolojiye yöneliktir bu nedenle MA olgularında etyolojinin araştırılması önem arz eder. Alt servikal bölgede spinal dural kanalın öne doğru kaymış olduğu tespit edilirse tedavide amaç dural kanalın öne doğru kaymasının önlenmesi ve düzeltilmesidir. Ayrıca başın aşırı fleksiyonunu önlemek için boyun korsesi kullanılmalıdır (CERVİKAL VERTABRA MR’ında patolojik bulgu varsa).
Nöroloji bölümüne başvurabilirsiniz. Geçmiş olsun...