Uzm.Dr. Faruk Akçay Cevabı:
Herediter Sferositoz otozomal dominant bir geçiş özelliği göstermektedir ve splenektominin en yaygın olarak uygulandığı konjenital anemidir.
Eritrosit membranında, hücrelerin daha az esnek olmasına ve dalakta yakalanarak parçalanmaya daha yatkın hale gelmesine sebep olan temel bir anomali mevcuttur. Klinik belirtiler olarak, anemi, retikülositoz, sarılık ve splenomegali vardır. Aneminin şiddetinde periyodik yükselmeler ve sarılıkta buna paralel artışlar olabilir. Ölümcül krizler son derece nadirdir. Hastaların % 30-60'ında pigmente safra taşları bulunur. Periferik kan yaymasında, ortalama çapları normalden daha küçük ve normalden daha kalın, yoğun sferositik eritrositlerin varlığının gösterilmesiyle kolayca tanı konur. Sadece splenektomi küratiftir ve başarı oranı yaklaşık % 100'dür. Kalıtımsal membran anomalisi ve sferositoz devam etmesine rağmen, splenektomiden sonra hemoliz kesilmekte ve sarılık kaybolmaktadır.
Geçmiş olsun.